Der Arzt kann das chemische Natriumthiosulfat in die Kalziumablagerungen in der Haut spritzen. Die Sklerodermie Selbsthilfe e.V., Mitgliedsverband der Deutschen Rheuma-Liga Bundesverband e.V., bietet Beratung und Austausch.
Autor/Fachliche Beratung: Dr. Wolfgang Brückle, Internistischer Rheumatologe und Facharzt für Physikalische und Rehabilitative Medizin
Expertin aus Betroffenensicht: Emma Margarete Reil, ehemalige Vorsitzende und Ehrenmitglied des Sklerodermie Selbsthilfe e.V.
Der Text stammt aus dem Merkblatt Systemische Sklerose der Deutschen Rheuma-Liga.
Herausgeber G. Hunder. Der Verlauf ist schleichend und wird oft durch pulmonale Hypertonie kompliziert (ungewöhnlich hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge, also den Pulmonalarterien).
Die diffuse kutane systemische Sklerodermie verursacht meist großflächige Hautschäden am ganzen Körper. Allerdings können Medikamente die Symptome lindern und Organschäden eindämmen.
Die Betroffenen haben jedoch die für systemische Sklerodermie typischen Antikörper im Blut und weisen dieselben inneren Störungen auf.
Die häufigsten Erstsymptome einer systemischen Sklerose sind Schwellungen (aufgedunsene Finger), dann Verdickung und Spannung der Haut an den Fingerenden und das Raynaud-Syndrom, bei dem die Finger plötzlich und vorübergehend sehr weiß werden, kribbeln, taub werden, schmerzen oder alles zusammen als Reaktion auf Kälte oder starke Emotionen.
Die primäre biliäre Cholangitis, bei der es sich um eine Entzündung mit fortschreitender Vernarbung der Gallengänge in der Leber handelt, kann sich bei Patienten mit CREST-Syndrom entwickeln, was zu Leberschäden und Gelbsucht führt. Bei manchen Menschen kann sich die Haut jedoch nach einigen Jahren wieder entspannen.
Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), wie Mycophenolat-Mofetil und manchmal Cyclophosphamid, werden ebenfalls zur Behandlung einer interstitiellen Lungenerkrankung eingesetzt.
Wesentliche Komplikationen umfassen interstitielle Lungenerkrankungen, die das Gewebe und den Raum rund um die Lungenbläschen (Alveolen) betreffen, sowie eine schwere Nierenerkrankung, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird.
Die systemische Sklerose ohne Sklerodermie verursacht keine Verdickung der Haut. Manchmal entwickelt sich eine Entzündung der Muskeln (Myositis) mit Symptomen wie Muskelschmerzen und -schwäche.
Systemische Sklerodermie kann große Hautflächen oder nur die Finger befallen (Sklerodaktylie).
Aus verschiedenen wissenschaftlichen Untersuchungen ist bekannt, dass bei SSC-Patienten die Endothelin-Konzentrationen im Blut erhöht sind.
Da die Krankheit sehr variantenreich ist, vergehen oft Monate oder Jahre, bis bei einem Patienten die richtige Diagnose gestellt werden kann.
Mit zirka 40 Erkrankten pro eine Millionen Menschen gehört die systemische Sklerose zu den seltenen Erkrankungen. Der Name Sklerodermie leitet sich vom Griechischen ab und bedeutet übersetzt „harte Haut“ skleros (= hart) derma (= Haut).
Es sind vier Mal mehr Frauen betroffen als Männer. Endothelin spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Gefäßschäden: es verursacht Gefäßverengungen und trägt außerdem zur Entstehung von Fibrosen und Entzündungen bei.
Laboruntersuchungen allein reichen zur Diagnose nicht aus, weil die Laborwerte genau wie die Symptome bei Sklerodermie-Patienten sehr unterschiedlich sein können.
bis 5.
Störungen der Verdauungsorgane können zur bakteriellen Dünndarmfehlbesiedlung führen, die eine Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorption) beeinträchtigt. Die beschädigte Speiseröhre kann dann die Nahrung nicht mehr richtig in den Magen weiterleiten. Bosentan, Sildenafil, Tadalafil und Vardenafil sind weitere alternative Medikamente zur Behandlung eines schweren Raynaud-Syndroms.
Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein:
Die Ursache der systemischen Sklerodermie ist unbekannt.
Weitere mögliche Symptome sind geschwollene Finger, die zeitweilig kalt und blau werden, Versteifung der Gelenke (normalerweise in gebeugter Haltung – Kontrakturen) und Schädigung des Verdauungssystems, der Lunge, des Herzens oder der Nieren.
Bei einigen Betroffenen weisen Antikörper im Blut auf eine Autoimmunerkrankung hin.
Systemische Sklerodermie ist nicht heilbar, doch Symptome und Organstörungen können behandelt werden.
Bei einer systemischen Sklerodermie kommt es zu einer Überproduktion an Kollagen und anderen Proteinen im Gewebe.
Falls es zu einer chronischen Nierenkrankheit kommt, die so schwerwiegend ist, dass eine langfristige Hämodialyse erforderlich wird, kann eine Nierentransplantation ins Auge gefasst werden.
Manchmal kommt es zu einer raschen Verschlechterung der systemischen Sklerodermie bis hin zum Tod (vor allem bei der diffusen kutanen systemischen Sklerodermie).
Bluthochdruck ist ein bedrohliches Zeichen, aber bei frühzeitiger Behandlung lässt er sich in der Regel unter Kontrolle bringen, sodass der Nierenschaden verhindert oder rückgängig gemacht werden kann.
Das CREST-Syndrom wird auch als begrenzt auftretende kutane systemische Sklerodermie bezeichnet und betrifft zumeist die peripheren Hautbereiche und nicht den Rumpf.
Die Diagnose gründet sich auf den typischen Hautveränderungen, den Ergebnissen der Bluttests und Schädigungen an inneren Organen. Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen, sowie der Gesichtsmimik (Maskengesicht, Lidschlussstörungen). Philadelphia: Current Medicine; 1996.
Sodbrennen, Schluckbeschwerden und Kurzatmigkeit treten gelegentlich als erste Symptome der systemischen Sklerose auf.